중추신경계 기형
1)수두증
수두증이란 뇌 속에 위치하는 물주머니(뇌실)내에 뇌척수액이 비정상적으로 차서 뇌실이 확장되는 질환을 말합니다. 뇌실이 확장되면 소아의 경우 머리가 커지며, 뇌압의 상승이 동반되는 경우는 두통, 구토 등을 일으킵니다. 또한 정상 뇌발육의 지장을 초래하므로 뇌기능 저하를 일으킵니다. 성인의 경우 뇌압은 정상이면서 뇌실만 확장되어 보행장애, 배뇨장애, 기억력저하등을 일으키는 정상압 수두증도 흔합니다.
수두증의 원인으로는 뇌종양등에 의해서 뇌척수액 순환통로가 막혀서 뇌실에 물이 차는 경우, 뇌막염, 뇌출혈로 인해서 뇌척수액의 흡수에 장애가 발생하여 뇌실 내에 물이 차는 경우, 뇌척수액을 만들어내는 뇌맥락총에서 발생하는 뇌종양의 경우로 크게 나눌 수 있습니다. 발생하는 시기로는 태아 내에서 선천성으로 발생하는 경우도 있고, 출생 후에 발생하는 경우도 있습니다.
수두증의 치료는 약물요법과 수술요법이 있는데, 약물요법은 일시적인 효과 뿐이고 장기간 사용시 약물 부작용이 심각하여 이용되지 않고 있습니다. 따라서 현재로서는 수술적 치료가 가장 확실하고 효과적인 치료법입니다. 또 수두증의 수술적 치료에서는 무엇보다도 치료시기의 선택이 중요합니다.
2)지주막낭종
지주막 낭종이란 뇌를 감싸고 있는 지주막 사이에 뇌척수액이 고이는 질환으로 물혹이라고도 합니다. 이 낭종은 막 자체가 양성이고 낭종 안의 성분도 뇌척수액으로 정상적인 뇌 척수액과 차이가 없기 때문에 증세가 나타나지 않으면 치료를 하지 않아도 되는 경우가 많습니다. 그러나 낭종이 점차 커지면서 신경조직을 압박하거나 뇌척수액이 지나가는 길을 막으면 증세가 나타납니다. 수술을 원칙으로 하며 수술로 인한 합병증은 많지 않지만 드물게는 가성 수막류가 생길 수 있습니다.
기능적 신경외과학
1)파킨슨병
진전, 근육의 강직, 그리고 몸동작이 느려지는 서동 및 자세의 불안정을 보이는 신경 퇴행성 질환으로 정상인의 뇌에서 흑색질이라는 부위의 신경세포들이 변성되고 이 곳에서 만들어지는 도파민이라고 불리는 신경전달 물질의 결핍이 파킨슨 병의 증상을 나타나게 합니다. 파킨슨병의 아직 궁극적인 발병 원인이 밝혀지지 않은 신경 퇴행성 질환의 하나입니다. 뚜렷한 발병원인이 없을 때 "특발성"이라는 말을 사용하는데, 파킨슨병의 대부분이 이러한 특발성 파킨슨 병에 해당됩니다.
유전적인 요소는 중요하지 않습니다. 파킨슨병의 중요 증상은 아래와 같습니다.
진전 : 주로 환자가 가만히 있을 때 나타나며 움직일 때는 떨림이 감소합니다. 가장 특징적인
진전의 모습은 마치 손으로 알약을 빚거나 동전을 세는 듯 보입니다.
서동 : 서동이란 몸의 움직임이 느려지는 것으로 보행장애, 얼굴이 무표정하며 마치 가면을
쓴 것처럼 보이는 얼굴 표정, 음량이 점점 작아지고 웅얼 거리는 말소리로 나타납니다.
강직 : 근육이 뻣뻣하게 되는 것입니다.
자세의 불안정 : 처음에는 경미하나 점차 자세의 불안정으로 인해 자꾸 넘어지게 됩니다.
치료는 약물치료와 수술치료로 크게 나누어 집니다.
약물치료 : 치료약물은 결국 뇌에서 부족해진 도파민을 보충해 주고, 도파민의 부족으로 인한 신경전달물질의 불균형을 맞춰가며, 신경세포의 파괴를 예방 혹은 지연시키고자 하는 목적과 기타 우울증 등의 증상을 조절하기 위한 것들이 있습니다. 중요한 것은 일단 죽어버린 신경세포는 다시 살릴 수 없기 때문에 파킨슨병에 사용되는 치료 약제는 근치적인 것이 아니라 증상의 조절을 목적으로 합니다.
수술치료 : 수술은 대부분 완치를 위해 시행하기 보다는 환자의 증상을 호전시키기 위해 시행합니다. 따라서 수술은 제한된 범위 내에서 시행하게 됩니다. 수술에는 적응증 부작용 등 차이가 있으므로 담당의사와 상의해야 합니다.
2) 파킨슨증후군
이는 파킨슨 병과 그와 유사한 증상을 일으키는 질환을 일컫는 넓은 의미의 용어입니다. 파킨슨 병은 파킨슨 증후군이라고 불리우는 여러 질환군 중 한 가지 유형입니다.
3) 안면경련
반측안면경련증이란 얼굴의 좌측이나 우측 한쪽에 자기 의사와는 무관하게 경련(떨림)이 발생하는 질환입니다. 대개는 눈에서부터 경련이 시작되어 눈꺼풀이 파르르 떨리게 되며 점차 증상이 심해지다가 수개월이 지나면서 눈꺼풀이 떨리면서 눈이 감김과 동시에 입이 위로 딸려 올라가게 되는 현상이 긴장할 때, 낯선 사람과 만날 때 증상이 심해지며, 증상이 심하면 대인관계의 지장을 초래하며, 정신적인 우울증에 빠지는 등의 문제를 일으킵니다.
반측안면경련증의 원인으로는 95%이상이 안면신경이 뇌간(뇌의 일부)에서 나오는 부위를 뇌동맥이 압박하게 되면 안면신경의 손상이 발생하여 안면신경내의 신경가닥들 간에 합선현상이 발생함으로써 안면 떨림현상이 나타나게 됩니다. 나머지 약5%에서는 뇌종양 등의 원인으로 발생합니다. 스트레스로 인해서 반측안면경련증이 발생하는 것은 아니나 스트레스를 받으면 증상이 일시적으로 악화되는 현상이 나타납니다.
강북삼성병원 신경외과