▶ 정의
중증 근무력증은 근육과 연결되어지는 신경 말단의 전달물질이 파괴되어 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해 지는 병입니다. 활동이 계속되면 근육약화 증세가 나타나지만 휴식을 취하면 회복되는 증상이 특징적입니다. 호흡기 감염과 정신적 스트레스는 증상을 크게 악화시키는 요인이 됩니다. 흔한 질환은 아니며 남자보다는 여자에게 더 많이 발생합니다. 일반적으로 자가면역장애로 봅니다.
신경근육 접합부의 항원과 비슷한 구조를 갖는 항원이 흉선에 존재해서 지속적으로 항원을 우리 면역체계에 제공하여 자가면역질환을 초래하게 됩니다. 다시 말하면 흉선의 항원이 지속적으로 우리 몸의 항원 항체 반응을 일으켜 자가면역질환을 일으키는 것입니다.
▶ 증상
증상은 몸의 일부나 전체에 나타나는데, 병의 초기에는 눈꺼풀이 처지거나, 물체가 둘로 보이는 증상 등 눈과 관계된 증상만이 나타나기도 합니다. 이중의 일부는 계속해서 눈증상만 나타나기도 하지만 많은 경우에 몸의 다른 부위에도 근육의 피로 현상이 생깁니다.
목 근육에 증상이 있는 경우, 음식을 삼키기 힘들어서 사래가 잘 들고, 목소리에 비해 비음이 증가하고 약해지는 증상을 보입니다. 팔다리 근육은 몸통에 가까운 근육에 증상이 많이 나타납니다. 빨래를 할 때에도 쉽게 무력해 진다. 시간이 지날 수록 전신 근무력증을 호소하는데 심한 경우에 호흡근육까지 약하게 하여 더 나아가 호흡마비를 초래할 수도 있는 응급상황이 발생 하기도 합니다.
이 병의 특징은 증상의 호전과 악화에 변동이 있다는 것인데, 특히 자고 일어난 아침에 증상이 호전됨을 알 수 있습니다. 일을 하면 시간이 경과할수록 증상이 악화되어, 주로 오후에 심하게 증상을 호소하게 됩니다.
▶ 진단
임상증상을 토대로 근전도검사의 일종인 졸리검사, 항콜린에스테라아제 약물 주사에 의한 검사, 항체검사 등이 있고, 흉선을 관찰 하기 위해 CT 촬영을 합니다. 흉선을 검사하는 이유는 흉선종이 발생하여 이러한 증상을 더욱 악화시킬 수 있어 외과적 수술을 요하기 때문입니다.
▶ 치료
근무력증 환자중에는 3년 내에 저절로 치유가 되는 사람도 간혹 있습니다. 이런 경우는 주로 젊은 여자나 10세 미만의 어린이, 전신 근무력증 보다는 눈에만 국한된 근무력증 환자에게서 관찰됩니다. 그러나 대부분 환자는 지속적인 치료를 받아야 합니다. 근무력증의 치료에는 약물요법과 수술요법이 있습니다.
부신피질 호르몬제재(스테로이드제재)는 적어도 3~4개월 동안은 많은 용량을 쓰고 그 이후로 증상을 보아 가며 서서히 감량하게 됩니다. 약물치료에서 가장 많이 쓰는 메스티논(항아세틸콜린제재-아세틸콜린 분해 억제제)은 신경전달 물질인 아세틸콜린이 효소에 의해 분해되는 것을 방해하여 근육 수용체에 오랫동안 머물게 하는 약물입니다.
수술치료로 흉선 제거수술이 매우 중요하다. 전산화단층촬영 등으로 흉선에 이상이 확인된 환자는 물론, 정상의 환자도 대부분 흉선제거술을 권하고 있습니다.
강북삼성병원 소아청소년과