▶ 정의
뇌하수체 기능항진증으로 성장호르몬이 과잉 분비되어 뼈의 골단이 일단 융합된 후 성인에서 발병되는 것을 말단비대증이라고 합니다. 뼈의 골단이 융합되기 전 사춘기 이전(성장기때)에 발병하면 거인증이 됩니다. 뇌하수체 성장 호르몬 분비 성종이 있을 때 성장호르몬의 과다분비로 인하여 말단비대증이 초래됩니다.
▶ 증상
- 뼈의 말단 부위와 연부조직의 성장이 증가하며, 내부장기의 크기도 증가합니다.
- 얼굴에서 코와 이마가 커지고, 손발이 두꺼워지고 손끝, 발끝이 뭉툭해집니다.
- 손가락의 말단지골이 커지고, 발이 커지고, 하악골이 돌출되어 턱뼈가 앞으로 튀어 나옵다.
- 뇌하수체 종양 자체가 주위 조직을 압박하여 두통과 시야의 부분결손을 일으킵니다.
- 그 외 땀을 많이 흘리고, 털이 많이 나며, 목이 쉬고, 고혈압, 당뇨병 등을 일으킵니다.
▶ 진단
- 방사면역분석 검사에 의하여 혈청 성장 호르몬이 증가합니다.
- 정상에서는 포도당을 투여하면 성장호르몬의 분비를 억제하지만 말단비대증에서는 종양의 자율성 때문에 억제가 되지 않습니다. 경구적으로 포도당 100g을 투여하였을때 혈청 성장 호르몬치는 말대비대증에서는 억제되지 않거나 오히려 증가하는 것으로 진단 할 수 있습니다.
- 두개골 X선 검사에서 터어키안의 팽창 및 파괴가 있고, 부비동의 증대와 하악골의 돌출을 볼 수 있습니다.
- 뇌컴퓨터 단층 촬영으로 뇌하수체 선종을 발견합니다.
- 성장호르몬의 의해 신장의 근위세뇨관으로부터 인(P)의 재흡수가 증가하여 혈청 인(P)의 농도가 증가합니다.
▶ 치료
말단비대증의 치료는 조기에 발견하는 것이 중요합니다. 말단비대증은 치료하지 않는 경우, 정상인보다 2배 높은 사망률을 보입니다. 사망 원인은 대개 심장 및 순환기 질환 합병증과 당뇨병입니다.
1. 수술요법
뇌하수체 기능항진증의 치료는 작은 종양의 절제나 뇌하수체 절제술이 흔히 적용됩니다. 뇌하수체 전체를 제거하는 경우에는 부신피질호르몬과 갑상선호르몬의 투여가 필요합니다.
2. 방사선 요법
질병의 활동성을 조절하기 위해 시행합니다. 고도의 기술을 요하며, 종양이 확실히 터어키 안장에 있을 때만 적용할 수 있습니다.
3. 약물요법
말단비대증 치료에 사용되는 약물인 bromocriptine은 성장 호르몬치를 낮추고 종양의 크기를 줄여서 말단비대증 환자를 치료하는데 유용합니다.
somatostatin주사는 성장 호르몬을 억제하는 효과가 있으나 작용 시간이 매우 짧고 반동현상이 있습니다. 최근에는 somatostatin 유도체인 octreotide가 개발되어 장시간 억제하는 효과를 보고 있습니다.
▶ 생활관리
- 배변시 힘을 줄때 뇌압이 상승하므로 고섬유성 식이의 섭취, 다량의 수분섭취 등을 통해 변비를 예방합니다.
- 말단비대증이 심한 경우는 관절염과 같은 장애를 경험할 수 있으므로 보행시나 움직일 때 조심하도록 하며 필요에 따라서 이동 보조기구(지팡이나 보조기)를 사용하도록 합니다.
- 뇌하수체 절제술 후에 수분균형을 유지하기 위한 호르몬 대치요법이 필요합니다.
강북삼성병원 내분비내과